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慢性淋巴性白血病
慢性淋巴性白血病目前世界衛生組織（WHO）的分類是歸於淋巴性增生性疾病（Lymphoproliferative disease）中的一種。慢性淋巴性白血病患者體內的淋巴球會出現不正常的增生現象。罹患初期並無明顯症狀，病情的發展亦相當緩慢。
病生理學：
慢性淋巴性白血病的病生理機轉最重要的單株B淋巴球不正常的增生現象。典型慢性淋巴性白血病的淋巴球會表現B淋巴球細胞表面抗原，包括CD19、CD20、CD21、及CD24；另外還會表現T淋巴球細胞表面抗原CD5及CD23，其他的會表現的細胞表面抗原還包括CD52。
慢性淋巴性白血病的染色體變化最常見為13q deletion、Trisomy12、及11q22-23 deletion。雖然大部分慢性淋巴性白血病為B細胞型慢性淋巴性白血病，仍有大約2-5%慢性淋巴性白血病為T細胞型慢性淋巴性白血病。
發生率：
慢性骨髓性白血病的發生率在西方遠高於東方人。在台灣是每年每十萬人約有0.2人得病，主要發生於老年人。
症狀：
大多數慢性淋巴性白血病患者在早期可能沒有症狀，而在檢康檢查因為發現有白血球過高的現象而被診斷出來；在中期有的患者則可能有如長期倦怠、無力、發燒、淋巴結腫大、夜晚盜汗、容易出血、體重減輕、或者因為肝脾腫大而造成易飽食感、以及左上腹痛等症狀；在晚期會因為白血球以及血小板出現問題而造成感染、出血等現象。
理學檢查：
於理學檢查方面，早期可能沒有症狀；中期主要以淋巴結及肝脾腫大為主；晚期會因為白血球以及血小板過低而造成發燒、紫斑等現象。
病程：
慢性淋巴性白血病的病程一般可分為三個階段：
1. 早期：白血病患者在早期可能沒有症狀，常常因為檢康檢查發現有白血球過高的現象而被診斷出來。也因為輕度或者甚至無臨床症狀，此期可以延續數月到數年之久。如果不治療的話，慢性期平均約維持2～5年，存活率大約是10年。
2. 中期：此期的特徵為淋巴結及肝脾腫大，血色素及血小板數量尚可維持正常數量。少數淋巴結及肝脾腫大可壓迫到各器官，造成腸道、呼吸道阻塞、腦神經癱瘓、脊髓痲痺等；縱隔腔的腫瘤可能造成肋膜積水，有些病人則可能由於卵巢、骨盆腔或肝脾腫大導致腹水，而表現出腹部腫大。中期平均存活率大約是5年。
3. 晚期：血色素及血小板數量開始有明顯下降，造成感染、出血等現象。有時合併有咖瑪免疫球蛋白過低（hypogammaglobulinemia）及自體免疫現象（autoimmune phenomenon）。少部份的慢性淋巴性白血球會轉變成為惡性淋巴瘤，我們稱之為Richter’s syndrome。
分期：
一般常用的分期方式有兩種，分別是RAI及BINET兩類系統。如附表：
期別
臨床症狀
平均存活率(年)
RAI
O
淋巴球增生
12
Ⅰ
淋巴球增生＋淋巴節腫大
9
Ⅱ
淋巴球增生＋脾腫大
7
Ⅲ
貧血
1-2
Ⅳ
血小板低下
1-2
BINET
A
無貧血或血小板低下，＜3侵犯處
＞10
B
無貧血或血小板低下，＞3侵犯處
5
C
貧血或血小板低下
2
治療：
治療的原則與一般低惡性度非何杰金氏淋巴瘤相仿，主要是『無症狀，先觀察；有症狀，才治療。』
目標分為三個階段來談：
1. 早期：通常無症狀，主要是以追蹤觀察為主。
2. 中期：主要是治療因為淋巴結及肝脾腫大所造成之症狀。
3. 晚期：主要是治療因為血色素及血小板數量所造成之症狀。
大部份的慢性淋巴性白血病病人於疾病早期常常沒有什麼症狀，而且通常可以存活十年以上，所以一般建議如果只有淋巴球增生、淋巴結腫大或肝脾腫大的病人，只需要密切觀察追蹤即可。
那麼何時需要治療呢？如果病人有壓迫性淋巴節或肝脾腫大，貧血或血小板低下，自體免疫現象或其他的症狀，如發燒、盜汗、體重減輕，一般我們會建議使用化學藥物治療。
常用的化學藥物包括：chlorambucil或CVP (cyclophosphamide, vincristine, and prednisolone)，兩者無論在完全緩解率（CR rate）:25﹪，緩解時間2年，平均存活率4年，彼此都不相上下。
Nucleoside analogues，如fludarabine, pentostatin, 及cladaribine均對CLL治療效果不錯。用在第一線的治療完全緩解率(CR rate)可達30﹪，部份緩解率亦可達45﹪。用在其他化療失敗後的第二線治療時依然有15﹪的完全緩解率以及40﹪部份緩解率。這三種藥物以fludarabine表現最好，目前建議是移至第一線治療；依據全民健康保險藥品給付規定增(修)訂條文規定，fludarabine phosphate用於B-細胞性淋巴性白血病（CLL）病患，歷經至少一種標準內容的烷化基藥劑（alkylating agent）的治療方法治療都無效，或治療後雖有效但隨後疾病又繼續惡化進展的病人；須經事前審查核准後使用。另外像cladaribine也不錯，但是pentostatin的表現則較差。Nucleoside analogue的副作用包括了骨髓抑制，抑制CD4+ T淋巴球，機會性感染及嚴重免疫抑制作用。
在免疫球蛋白方面，國外最常使用的是CAMPATH-1H（ANTI-CD 52），至於Rituximab（ANTI-CD 20）則建議作為第二線治療藥物。免疫球蛋白的副作用包括皮膚疹、過敏，少數嚴重者會有休克的現象。
咖瑪免疫球蛋白過低（hypogammaglobulinemia）及自體免疫現象（autoimmune phenomenon）的治療應該與慢性淋巴性白血病的其他症狀分開處理。如果咖瑪球蛋白過低，對感染沒有免疫力，容易患中耳炎，經常發高燒，皮膚生有癤腫和膿泡。治療上以補充咖瑪球蛋白為主。間隔1～3周，有時可1個月注射1次。由於肌肉注射較痛，現在已採用靜脈點滴的方法。自體免疫現象（autoimmune phenomenon）的治療應該使用免疫抑制劑，常與類固醇並用，可幫助減少類固醇的劑量。一般常用的免疫抑制劑有Immuran, endoxan, chlorambucil, methotrexate及cyclosporine，使用這些藥物常見的副作用有發燒、感染及骨髓造血功能被抑制等。服藥期間及停藥初期定期追蹤血液檢查服藥初期嘔吐、噁心，少數會有腹瀉，皮膚過敏。飯後服用可減少腸胃不適。
目前在慢性淋巴性白血病的治療方面，唯一能夠根治的方式是異體造血幹細胞移植 (allogeneic hematopoietic stem cell transplantation)；因此若是患者年輕、有HLA-matched donor、身體狀況許可、並且有意願者，會建議進行造血幹細胞移植。然而，由於異體造血幹細胞移植本身是具有危險的治療，故必需在醫師以及家屬在適當的溝通討論後才進行。
Referance：
1. Caligaris-Cappio F: New Insights into the Biology of B-Chronic Lymphocytic Leukemia. American Society of Hematology Education Program Book 1999; 249-54.
2. Dighiero G, Travade P, Chevret S: B-cell chronic lymphocytic leukemia: present status and future directions. French Cooperative Group on CLL. Blood 1991 Oct 15; 78(8): 1901-14.
3. Keating MJ: Improving the Complete Remission Rate in Chronic Lymphocytic Leukemia. American Society of Hematology Education Program Book 1999; 262-9.
4. Rai KR, Keating M: Chronic lymphocytic leukemia. Cancer Medicine 1997; 2697-728.
5. Rai KR, Sawitsky A, Cronkite EP: Clinical staging of chronic lymphocytic leukemia. Blood 1975 Aug; 46(2): 219-34.
6. Zwiebel JA, Cheson BD: Chronic lymphocytic leukemia: staging and prognostic factors. Semin Oncol 1998 Feb; 25(1): 42-59. |
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楼主:JudyJin2010
发表于 2013-10-2 20:31
